一、药物基本信息
通用名：卡那单抗（Canakinumab）  
商品名：ILARIS（易来力）  
剂型：皮下注射用冻干粉（150 mg/瓶）  
生产商：诺华制药（Novartis）  
药理机制：全人源化单克隆抗体，靶向结合并中和白细胞介素-1β（IL-1β），抑制其介导的炎症反应。  

二、适应症
ILARIS适用于以下自身炎症性疾病的治疗：  
1. 周期性发热综合征
   CAPS（隐热蛋白相关周期综合征）：包括家族性寒冷自身炎症综合征（FCAS）和Muckle-Wells综合征（MWS）（≥4岁且体重≥15 kg）。  
   TRAPS（肿瘤坏死因子受体相关周期综合征）：成人和儿童患者。  
   HIDS/MKD（高免疫球蛋白D综合征/甲羟戊酸激酶缺乏症）：成人和儿童患者。  
   FMF（家族性地中海热）：成人和儿童患者。  
2. 全身型幼年特发性关节炎（SJIA）：≥2岁且体重≥7.5 kg的患者。  
3. 成人Still病（AOSD）：包括系统性幼年特发性关节炎的成人型。  
4. 痛风性关节炎（2023年FDA新增适应症，预防复发）。  

三、用法与用量
给药方式
仅限皮下注射，禁止静脉或肌内注射。  
1. 成人斯蒂尔病（AOSD）
剂量：每次 150 mg，皮下注射，每 4 周 1 次。
调整方案：若治疗 4 周后反应不佳，可增至 300 mg / 次，每 4 周 1 次。
2. 罕见周期性发热综合征（如 Cryopyrin 相关周期性综合征，CAPS）
儿童（≥2 岁）及成人：
体重≥40 kg：每次 150 mg，每 4 周 1 次，皮下注射。
体重 < 40 kg：每次 2 mg/kg，每 4 周 1 次（最大剂量 150 mg）。
新生儿期起病的多系统炎症性疾病（NOMID）：
体重≥7.5 kg：推荐剂量同 CAPS；体重 < 7.5 kg 需根据个体情况调整。
3. 痛风性关节炎急性发作（成人）
剂量：单次皮下注射 150 mg，仅用于对传统治疗不耐受或疗效不佳的患者。
4. 特发性多中心 Castleman 病（iMCD，成人）
剂量：每次 4 mg/kg，静脉输注，每 4 周 1 次，持续至疾病进展或出现不可耐受毒性。

关键注意事项：  
预处理要求：用药前需完成所有推荐疫苗接种（尤其是肺炎球菌、流感疫苗），禁用活疫苗。  
感染筛查：治疗前需检测结核病，活动性感染者禁用。  
注射操作：避免注射至疤痕组织，注射后观察是否出现局部反应（红肿、疼痛）。  

四、不良反应
常见不良反应（发生率≥10%）
CAPS患者：鼻咽炎、腹泻、流感、头痛、恶心、眩晕、注射部位反应。  
TRAPS/HIDS/MKD/FMF患者：注射部位反应、鼻咽炎。  
SJIA患者：上呼吸道感染、腹痛、鼻咽炎、注射部位反应。  

#严重不良反应
1. 感染风险增加：  
 包括严重细菌/真菌感染（如肺炎、败血症），发生率显著高于安慰剂组。若发生严重感染需立即停药。  
2. 巨噬细胞活化综合征（MAS）：  
 多见于SJIA患者，需监测发热、肝脾肿大、凝血异常等症状。  
3. 恶性肿瘤风险：  
 长期使用可能削弱免疫监视功能，增加淋巴瘤等肿瘤风险。  
4. 超敏反应：  
 罕见但可能发生过敏性休克，需备急救设备。  

五、禁忌症
1. 对卡那单抗或辅料过敏者。  
2. 活动性感染（如活动性结核病）。  
3. 活疫苗接种期间。  

六、特殊人群用药
妊娠/哺乳期：  
妊娠分级C（动物研究显示胎儿风险），用药期间需避孕；哺乳期禁用（可能影响婴儿免疫发育）。  
儿童：  
CAPS适应症≥4岁且体重≥15 kg；SJIA适应症≥2岁且体重≥7.5 kg。低龄儿童（<2岁）安全性未确立。  
老年人/肾功能不全：  
无需调整剂量，但需密切监测感染及肾功能。  

七、药物相互作用
禁止联用：  
TNF抑制剂（如英夫利昔单抗）、其他IL-1阻断剂（如阿那白滞素），可能叠加免疫抑制风险。  
慎用：  
华法林等治疗窗窄的药物，需监测凝血功能。  

八、贮藏与包装
贮藏：未开封小瓶需冷藏（2–8℃），避光保存；禁止冷冻或震荡。重建后溶液需立即使用。  
包装：150 mg/瓶（单剂量西林瓶），有效期见标签（通常36个月）。  

九、临床应用提示
疗效评估：CAPS患者用药后15天可见症状改善，16周达持续控制；SJIA患者需4–8周评估关节炎症缓解。  
停药风险：突然停药可能致疾病复发，需逐步减量并监测炎症指标。  

> 以上信息整合自药品说明书及临床研究，具体用药需遵医嘱。治疗期间需定期监测血常规、感染指标及肝肾功能，并及时报告发热、持续腹泻或注射部位异常反应。